o que é angioedema hereditário?

 

O angioedema hereditário (AEH) é um distúrbio genético raro. Acredita-se que apenas 1 em 10.000 a 1 em 50.000 pessoas em todo o mundo tenham AEH1.

 

sinais e sintomas de angioedema hereditário

O AEH pode causar inchaço doloroso e repentino em qualquer parte do corpo. Essas "crises" do AEH podem ocorrer sem aviso prévio e durar dias. A dor e o inchaço de uma crise também podem ser incapacitantes, dificultando a execução das tarefas diárias. Isso pode tornar a vida com AEH fisicamente e emocionalmente desafiadora2.

As crises podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mas os locais mais comuns de inchar incluem3:

  • Abdômen
  • Face
  • Garganta
  • Genitais
  • Mãos
  • Pés

 

Inchaço na garganta pode se tornar fatal, pois pode levar à asfixia3. Se você tiver uma crise que afete a garganta, procure atendimento de emergência imediatamente.

 

 

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O AEH pode ser imprevisível2

Os sintomas de AEH podem parecer muito diferentes de pessoa para pessoa - e até na mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode sofrer crises com mais frequência durante a puberdade. Ou alguém que geralmente apresenta inchaço abdominal ainda pode ter uma crise na garganta ou em outro lugar2.

O AEH pode ser imprevisível2


<h4>O AEH pode ser imprevisível<sup>2</sup></h4>

Os sintomas de AEH podem parecer muito diferentes de pessoa para pessoa - e até na mesma pessoa. Por exemplo, alguém com AEH pode sofrer crises com mais frequência durante a puberdade. Ou alguém que geralmente apresenta inchaço abdominal ainda pode ter uma crise na garganta ou em outro lugar2.

spotblock image é bom saber

Em alguns casos, as crises podem acometer simultaneamente em diferentes locais do corpo4.

As crises de AEH podem durar dias se não forem tratadas. O inchaço geralmente piora ao longo de um período de 24 horas e depois desaparece lentamente durante as próximas 48 a 72 horas1.

Algumas pessoas apresentam uma sensação de formigamento antes de uma crise. Elas também podem notar uma erupção cutânea sem irritação e sem coceira antes do início do inchaço1,2.

 

 

o que causa o angioedema hereditário?

 

As pessoas com AEH normalmente não têm uma proteína importante chamada inibidor de C1 esterase (C1-INH) no sangue - ou essa proteína não funciona da maneira que deveria5.

Quando não há C1-INH funcionando o suficiente, outra proteína chamada calicreína plasmática fica hiperativa. Muita atividade da calicreína plasmática leva a uma superprodução de bradicinina - a substância que leva a uma crise, ocasionando inchaço e dor5.

 

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O que causa as crises de AEH?

Às vezes, as crises de AEH são acionadas por um gatilho. O AEH pode variar muito de pessoa para pessoa, portanto, seus gatilhos podem ser muito diferentes dos de outra pessoa2. Por exemplo, algumas pessoas podem sofrer uma crise de AEH apenas porque sofreram um trauma físico, como cair de uma bicicleta ou fazer um procedimento odontológico.

 

 

Alguns gatilhos comuns são:

  • Estresse emocional2

  • Lesões, cirurgia de pequeno porte ou procedimento odontológico2

  • Infecção2

  • Influências hormonais, como menstruação ou certos tipos de controle de natalidade2

 

 

 

 

Referências: 1. Lumry WR. Overview of Epidemiology, Pathophysiology, and Disease Progression in Hereditary Angioedema. Am J Manag. Care. 2013; : S103–10 2. Giavina-Bianchi P, Arruda LK, Aun M V., Campos RA, Chong-Neto HJ, Grumach AS. Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário - 2017. Arquivos de asma, alergia e imunologia 2017; 1: 23–48. 3. Bork K, Siedlecki K, Bosch S, Schopf RE, Kreuz W. Asphyxiation by laryngeal edema in patients with hereditary angioedema. Mayo Clinic proceedings 2000; 75: 349–54. 4. Hofman ZLM, Relan A, Hack CE. Hereditary Angioedema Attacks: Local Swelling at Multiple Sites. Clinical Reviews in Allergy and Immunology 2016; 50: 34–40. 5. Levi M, Cohn DM, Zeerleder S. Hereditary angioedema: Linking complement regulation to the coagulation system. Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis 2019; 3: 38–43.